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大疱性系统性红斑狼疮 1例
张 俪,赵玲一,刘 艳
成都市第二人民医院皮肤病医院
摘要:
患者女,21岁,口周红斑、水疱15天,泛发全身伴瘙痒3天。既往有免疫性血小板减少病史。抗核抗体谱检查ANA 1:80,抗U1-nRNP(+),抗Sm抗体(+),抗Rib.P-Pr(+)。皮损组织病理及直接免疫荧光检查示:表皮下大疱形成,疱内见大量中性粒细胞,真皮浅层血管周围少许中性粒细胞、淋巴细胞浸润。免疫病理:直接免疫荧光(DIF):基底膜线状IgG(+++)、IgA(+)、IgM(+)、C3(+/-)。间接免疫荧光(IIF):BP-180阴性、Dsg-1阴性、Dsg-3阴性。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。
关键词:  大疱性  系统性红斑狼疮
DOI:
分类号:
基金项目:
A case of Bullous Systemic Lupus Erythematosus
Zhao Lingyi1, Liu Yan2
1.Chengdu Second People’s Hospital;2.Department of Dermatology,Chengdu Second People’s Hospital
Abstract:
A 21-year-old woman with erythema and blisters around the mouth for 15 days, general pruritus for 3 days. Previous history of immune thrombocytopenia. Laboratory evalution revealed positive antinuclear antibody (titer 1:80), positive anti-U1-nRNP, positive anti-Sm antibody, and positive anti-Rib.P-Pr. Histopathology examination showed that a large number of neutrophils were found in the subepidermal bullae, a few neutrophils and lymphocytes infiltrate around the superficial dermal vessels. DIF revealed liner depositions of IgG(+++), IgA(+), IgM(+) , C 3 (+/ -) in the basement zone membrane. IIF revealed BP-180, Dsg-1 and Dsg-3 were negative. Diagnosis: bullous systemic lupus erythematosus.
Key words:  Bullous  systemiclupus erythematosus
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