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目的分析肾病综合征患儿合并可逆性后部脑病综合征(PRES)的临床及影像学特点。方法回顾性分析5例肾病综合征患儿合并PRES的临床资料,包括病因、临床表现、影像学检查、治疗经过及预后。结果 5例肾病综合征合并PRES患儿,女1例,男4例,均行肾活检术,病理类型分别为新月体肾炎1例、IgA肾病1例、ANCA相关性肾炎1例、局灶节段肾小球硬化性肾炎2例。4例应用过细胞毒性药物。临床表现:血压增高5例,剧烈头痛5例,意识障碍2例,视力障碍3例,惊厥持续状态2例,行为异常1例。头颅MRI结果 5例均提示顶枕叶皮质及皮质下层受累,其中3例同时伴有额叶受累,1例累及壳核。MRI表现3例为T1WI(长T1加权像)稍低信号,T2WI(长T2加权像)稍高信号,FLAIR(液体衰减反转恢复)高信号、DWI(弥散加权成像)稍高信号。2例为T1WI(长T1加权像)低信号,T2WI(长T2加权像)高信号,FLAIR(液体衰减反转恢复)高信号。经积极治疗原发病、降血压、止惊、降颅压等对症治疗。5例患儿均复查MRI,2例病灶完全消失,2例病灶明显减少,1例患儿其左侧侧脑室前角旁及右侧顶叶局部白质内仍有病灶。4例患儿临床表现及体征恢复正常,1例患儿持续抗癫痫治疗。结论 PRES治疗的关键在于早期诊断、控制血压、治疗原发病及对症治疗。提高对PRES的认识,通过详细的病史、体格检查和颅脑影像学的综合分析早期治疗,可将神经系统损伤降至最低。 |
关键词: 可逆性后部脑病综合征 肾病综合征 儿童 磁共振成像 |
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基金项目:四川省卫计委科研课题(编号:120513); |
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