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| 目的 使用多层螺旋CT(MSCT)检查方法，探究结节性硬化症的多系统受累情况，以进一步提高对结节性硬化症合并皮肤、中枢神经、呼吸、消化及骨骼系统病变的MSCT表现的全面认识。方法 对2013年4月至2020年12月在我院与成都大学附属医院经临床诊断为结节性硬化症伴多脏器病变的22例患者的MSCT表现进行回顾性分析，评价MSCT检查在合并多脏器病变的结节性硬化症临床诊治中的价值。结果 室管膜下多发较对称的小结节以钙化为主22例；伴1例室管膜下巨细胞星形细胞瘤。合并肺部病变21例，主要为肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)和1例多灶性微小结节样肺细胞增生(MMPH),LAM表现为双肺随机分布大小不等的薄壁、清晰的含气囊腔，MMPH表现为双肺弥漫分布的边界清晰的小结节状密度增高影。合并双肾多发错构瘤21例，其中巨大肾脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)4例，2例合并破裂出血，出血主要与病变大小密切相关。伴发肝脏AML 5例，其特征性改变为圆形或类圆形含脂肪密度肿块影。合并骨骼受累有8例，以脊柱多见，且以胸腰椎为主，表现为多个椎体及附件多发斑片状或结节状高密度致密影，其特征性改变为牙质样以椎弓硬化为著。1例伴面部皮肤受累，表现为皮脂腺瘤。结论 MSCT在合并多脏器病变的结节性硬化症的诊断中发挥重要作用，其中合并中枢系统病变具有较明显的特征性，其他部位改变也具有一定的影像学特征，可结合其临床特点，作为诊断的重要依据。 |
| 关键词: 结节性硬化症 多系统病变 体层摄影术 |
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