| 摘要: |
| 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,
ALS)是一种大脑和脊髓中运动神经元选择性变性的
致命性神经系统疾病,主要临床表现为进行性的骨骼
肌无力、肌萎缩、肌束颤动和延髓麻痹,会伴随病程发
展而逐渐恶化,甚至影响呼吸肌,导致呼吸困难,患者
生存期一般 4 ~ 5 年,预后不良[1]
。 目前发病机制尚不
明确,治疗药物主要是延缓部分 ALS 患者的肌力下降
和肌萎缩药物如利鲁唑[2]
、依达拉奉[3] 等,但药效有
限且存在不良反应。 随着基因组学和遗传学研究的深
入,人们发现 ALS 的发病与某些基因突变有关,通过修
饰或敲除致病基因,可以阻止疾病的进展[4]
。 一些研
究表明,干细胞可以促进神经细胞的再生和修复,减缓
疾病的进展[5]
。 此外免疫治疗、神经调节治疗[6] 等正
在研究中,线粒体靶向药物在动物实验中可抑制铁死
亡驱动的阿尔兹海默症(Alzheimer??s disease,AD)的进
展[7-8]
。 此外研究者还发现抗氧化失衡和脂质过氧化
与铁死亡有关[9]
。 因此,抗氧化治疗可能是一种潜在
的治疗策略,现有证据表明,这可能是 ALS 一个重要的
治疗靶点[10]
。 未来的研究将进一步验证这些发现并
探索如何利用其开发新的治疗方法。 |
| 关键词: 肌萎缩侧索硬化 铁死亡 通路 诊断 |
| DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2025.04.017 |
| 分类号:R744.8 |
| 基金项目: |
|
|
|
|
|
|
| Abstract: |
|
| Key words: |
