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| <正>X连锁高IgM综合征（X-linked hyper-immunoglobulin M syndromes, XHIGM）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，属于高IgM综合征其中的1型，是由于编码CD40L的基因突变引起，可导致血清IgM 水平升高或正常，IgG、IgA水平下降或缺乏[1]。临床上可表现为反复感染，以呼吸道感染多见[2],但以间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）为临床表现的病例报道较少。 |
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| DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2025.05.022 |
| 分类号:R593.31 |
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