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| <正>皮肌炎( dermatomyositis,DM) 是一种特发性炎症
肌病,临床表现具有高度异质性。 患者多表现为典型
的皮损,如皮肤溃疡、手掌丘疹、脱发和钙质沉着等,同
时伴有不同程度的肌肉损害,并可累及肺、关节、心脏
等全身多个器官或系统[1]
。 抗黑色素瘤分化相关基因
5(melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5) 抗
体阳性皮肌炎是 DM 的一种特殊亚型,以特殊皮疹和
肺间质性病变( interstitial lung disease,ILD) 为主要临
床表现,当合并快速进展性间质性肺病( rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)时病死率显著
升高[1-2]
。 传统糖皮质激素联合免疫抑制剂(如环磷
酰胺、钙调磷酸酶抑制剂)对部分患者的疗效不佳[2]
。
近年来研究发现,I 型干扰素( type I interferons,IFN-I)
信号过度活化是 MDA5
+
DM 的核心特征,而 Janus 激
酶(Janus kinase,JAK) / 信号转导和转录激活因子(signal transducer and activator of transcription,STAT) 通路
是 IFN-I 及多种促炎、促纤维化细胞因子(如 IL-6) 信
号传导的关键枢纽[3]
。 因此,靶向 JAK/ STAT 通路的
JAK 抑制剂(Janus kinase inhibitors,JAKi)成为 MDA5
+
DM-ILD 极具前景的治疗选择。 本文旨在深入剖析
JAK/ STAT 通路在 MDA5
+
DM-ILD 中的作用机制,系
统评价不同 JAKi 的临床研究进展,并探讨其临床应用
价值与未来方向。 |
| 关键词: 皮肌炎 MDA5 间质性肺病 JAK-STAT 通路 JAK 抑制剂 靶向治疗 |
| DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2026.02.018 |
| 分类号:R593.26 |
| 基金项目:国家自然科学基金项目(编号:81800776);四川省科技计划项目(编号:2018JY0498) |
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