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| 目的分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征和潜在的预后因素。方法回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响。结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8∶1,发病年龄中位数为34岁。单系统单病灶LCH（SS-LCH）缓解中位时间为83个月,单系统多病灶LCH（SM-LCH）、多系统LCH（MS-LCH）缓解中位时间分别为36个月、40个月,明显低于SS-LCH（P=0.004）。相关性分析提示LCH受累范围与LDH值呈正相关（P=0.026）。多因素分析提示,与SS-LCH患者相比,MS-LCH和SM-LCH疾病复发风险更高（P=0.047）;而初始选择联合治疗方案（手术联合放疗）显著增加LCH复发风险（P=0.022）。在排除年龄因素下,复发（P=0.047）和血清LDH高水平（P=0.023）是LCH治疗效果不佳的危险因素。结论 LCH以男性为主,起始治疗采用联合方案以及疾病累及范围广是LCH复发的独立危险因素。复发患者和高血清LDH水平是LCH治疗效果不佳的主要影响因素。 |
| 关键词: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 临床特征 预后因素 |
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