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| 目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）临床病理特征及预后影响因素,分析尿液四蛋白（α1-微球蛋白、微量白蛋白、转铁蛋白、β2-微球蛋白）的动态变化。方法 回顾性纳入我院2017年至2024年住院肾活检确诊的儿童原发性IgAN患儿共131例,收集患儿基线期一般资料、实验室指标、病理结果及随访期间尿四蛋白结果。通过卡方检验比较不同病理分层间的一般资料和实验室指标的差异,采用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,组间比较采用Log-rank检验,将单因素分析中P <0.10的变量及临床重要变量纳入Cox比例风险回归模型,采用向前逐步筛选法确定独立危险因素。结果 卡方检验显示,活动性病理组与非活动性病理组,以及Lee氏分级低级别组与高级别组在性别、上呼吸道感染史和发病季节等临床特征上差异无统计学意义（P> 0.05）。活动性与非活动性病理组在白细胞计数（WBC）、补体C3、纤维蛋白原（FIB）、纤维蛋白降解产物（FDP）、24 h尿蛋白、尿微量白蛋白（m Alb）和转铁蛋白（TRF）等指标上差异有统计学意义（P <0.05）。根据Lee氏分级,低级别与高级别组在WBC、血清白蛋白（s Alb）、免疫球蛋白G（IgG）等指标上的差异有统计学意义（P <0.05）。尿四蛋白动态分析显示,α1-微球蛋白（α1-MG）、β2-微球蛋白（β2-MG）在随访12个月时达峰值,随后逐渐下降,而微量白蛋白（m Alb）、转铁蛋白（TRF）在整个随访期间保持稳定。多因素Cox回归最终模型显示,年龄（HR=1.312,95%CI 1.117～1.543,P=0.001）、补体C3（HR=0.064,95%CI 0.009～0.450,P=0.006）及MEST-C中的T评分（HR=28.711,95%CI 2.858～288.392,P=0.004）是影响儿童原发性IgAN预后的独立危险因素。结论 儿童原发性IgAN临床表现多样,α1-MG、β2-MG的动态变化可以反映疾病缓解趋势,而稳定指标m Alb、TRF可用于长期疾病监测。年龄较大、补体C3水平降低及肾小管萎缩/间质纤维化（T评分）是患儿预后不良的独立危险因素。临床实践中应重视病理T评分的评估,并结合年龄和补体C3进行危险分层,以指导个体化治疗。 |
| 关键词: 儿童 IgA肾病 病理 预后 |
| DOI：10.16252/j.cnki.issn1004-0501-2026.07.003 |
| 分类号:R726.9 |
| 基金项目:2024年成都市医学科研课题(编号:2024500)； |
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